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Síndrome de Cushing

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Este contenido ha sido creado en inglés originalmente. Puede encontrar la versión original aquí.

Introducción

El síndrome de Cushing, también conocido como hipercortisolismo, es un conjunto de síntomas que se desarrollan como consecuencia de tener niveles muy altos en el cuerpo de una hormona llamada cortisol.

Los síntomas del síndrome de Cushing incluyen:

  • aumento de peso
  • adelgazamiento de la piel que se magulla fácilmente
  • estrías de color púrpura rojizo en los muslos, el estómago, las nalgas, los brazos, las piernas o los senos
  • depósitos de grasa que se desarrollan en la cara, lo que hace que se vuelva redonda
  • disminución del interés en el sexo

¿Qué causa el síndrome de Cushing?

El síndrome de Cushing a menudo se desarrolla como un efecto secundario del tratamiento con corticoesteroides. Los corticoesteroides se usan ampliamente para reducir la inflamación y tratar afecciones autoinmunes (donde el sistema inmunitario funciona mal y ataca el tejido sano).

Las personas que toman dosis altas de corticoesteroides, a largo plazo, a menudo presentan una acumulación de cortisol en la sangre. Este tipo de síndrome de Cushing a veces se denomina síndrome de Cushing iatrógeno.

Una causa menos común del síndrome de Cushing es cuando se desarrolla un tumor (crecimiento) en el interior de una de las glándulas del cuerpo, lo que hace que produzca una cantidad excesiva de hormonas. Este tipo de síndrome de Cushing se conoce como síndrome de Cushing endógeno.

Lea más sobre las causas del síndrome de Cushing.

Diagnóstico del síndrome de Cushing

El síndrome de Cushing puede ser difícil de diagnosticar porque los síntomas son similares a los de otras afecciones más comunes, como una glándula tiroides hipoactiva y la hipertensión arterial.

Su médico necesitará saber si ha estado tomando medicamentos y probablemente necesitará un análisis de orina, análisis de sangre y/o un análisis de saliva para medir los niveles de cortisol en el cuerpo.

Lea más sobre cómo se diagnostica el síndrome de Cushing.

Tratamiento del síndrome de Cushing

El tratamiento principal para el síndrome de Cushing iatrógeno es disminuir o suspender el uso de corticoesteroides. Sin embargo, esto debe hacerse gradualmente para evitar efectos secundarios desagradables.

Para el síndrome de Cushing endógeno, generalmente se recomienda la cirugía para extirpar el tumor. Si la cirugía no es satisfactoria, o no es posible extirpar el tumor de manera segura, se pueden usar medicamentos para contrarrestar los efectos de los niveles altos de cortisol.

Aunque el tratamiento es eficaz, puede llevar algún tiempo controlar los síntomas. En cualquier momento desde unas pocas semanas hasta algunos años en algunos casos.

Si no se trata, el síndrome de Cushing puede causar hipertensión arterial, lo que aumenta el riesgo de sufrir un infarto de miocardio y accidente cerebrovascular.

Lea más sobre el tratamiento del síndrome de Cushing.

Síntomas

En algunos casos, los síntomas pueden desarrollarse rápidamente y ser muy graves. En otros casos, los síntomas pueden desarrollarse gradualmente y ser mucho más leves.

Aumento de peso y depósitos de grasa

El aumento de peso es el síntoma más común del síndrome de Cushing, especialmente en el pecho, el estómago y la cara. Ocurre porque el cortisol hace que la grasa se redistribuya a estas zonas.

Las personas con síndrome de Cushing tienden a tener:

  • brazos y piernas delgados en comparación con el pecho y el estómago
  • depósitos de grasa en la parte posterior del cuello y los hombros. Esto se conoce como «joroba de búfalo»
  • la cara roja, hinchada y redondeada

Los niños que desarrollan el síndrome de Cushing tienden a ser obesos y tasas de crecimiento lentas.

Cambios en la piel

Los síntomas que afectan a la piel incluyen:

  • piel delgada que se magulla fácilmente porque el cortisol hace que las proteínas de la piel se descompongan y los vasos sanguíneos diminutos se debiliten
  • estrías de color púrpura rojizo en los muslos, el estómago, las nalgas, los brazos, las piernas o los senos porque el cortisol hace que la piel sea frágil
  • manchas en la cara, el pecho o los hombros
  • piel oscurecida en el cuello
  • tobillos hinchados debido a la acumulación de líquido (edema)
  • sudoración intensa (hiperhidrosis)
  • Los hematomas, cortes, rasguños y picaduras de insectos pueden tardar mucho en sanar.

Huesos y músculos

Las personas con síndrome de Cushing suelen presentar debilidad muscular en las caderas, hombros, brazos y piernas.

Demasiado cortisol también puede hacer que los huesos se vuelvan quebradizos ( osteoporosis ). Esto puede provocar que se fracture un hueso durante las actividades normales del día, como agacharse y levantar objetos.

Depresión y estado de ánimo

La depresión es común en personas con síndrome de Cushing. También es común sentirse inusualmente cansado todo el tiempo, lo que puede contribuir a sentimientos de depresión.

Muchas personas con síndrome de Cushing también experimentan cambios rápidos de humor y tienen reacciones emocionales que pueden parecer inapropiadas, como reír o llorar sin razón aparente.

Otros síntomas

Otros síntomas del síndrome de Cushing incluyen:

Causas del síndrome de Cushing

La mayoría de los casos de síndrome de Cushing están relacionados con el uso de medicamentos corticoesteroides.

Esto se conoce como síndrome de Cushing iatrógeno.

Los corticoesteroides se utilizan para:

Los corticoesteroides están disponibles en diferentes presentaciones, que incluyen comprimidos (corticoesteroides orales), aerosoles e inhaladores (corticoesteroides inhalados), cremas y lociones (corticoesteroides tópicos) e inyecciones.

Para ayudar a prevenir los efectos secundarios, normalmente se receta la dosis eficaz más baja posible de corticoesteroides. Sin embargo, en personas con síntomas graves que no responden a otras formas de tratamiento, la única alternativa eficaz es recetar un ciclo a largo plazo de corticoesteroides en dosis altas.

Los corticoesteroides contienen una versión sintética (artificial) de la hormona cortisol. El uso prolongado puede conducir a la acumulación de niveles de cortisol y desencadenar el síndrome de Cushing. El uso indebido de corticoesteroides o tomar una dosis superior a la recomendada también aumenta el riesgo de desarrollar el síndrome de Cushing.

El riesgo de desarrollar el síndrome de Cushing es mayor en las personas que toman corticoesteroides orales (comprimidos), pero también puede afectar a quienes abusan de los corticoesteroides inhalados o tópicos.

Síndrome de Cushing endógeno

Un tipo mucho más raro de síndrome de Cushing, conocido como síndrome de Cushing endógeno, está causado porque el organismo produce más cortisol del que necesita.

La razón más común de esto es un tumor (un crecimiento anormal de células) que se desarrolla en la hipófisis.

La hipófisis es una glándula del cerebro del tamaño de un guisante. Produce una hormona llamada hormona corticotropina (ACTH) que estimula las glándulas suprarrenales, que a su vez liberan cortisol en la sangre.

El tumor puede alterar el funcionamiento normal de la hipófisis de forma que produzca cantidades excesivas de ACTH. Esto hace que las glándulas suprarrenales produzcan demasiado cortisol.

Con menos frecuencia, se desarrolla un tumor en el interior de una de las glándulas suprarrenales, lo que causa el síndrome de Cushing endógeno.

Otra causa menos común es un tumor que se desarrolla en los pulmones y produce la hormona ATCH, conocida como síndrome de ACTH ectópico. Este tipo de síndrome de Cushing es más común en los hombres.

Los tumores que se desarrollan en la hipófisis o suprarrenal suelen ser benignos (no cancerosos). Aparte de los síntomas del síndrome de Cushing, no suelen representar una amenaza grave para la salud de una persona. Los tumores que se desarrollan en el pulmón a veces pueden ser cancerosos. Sin embargo, no está claro por qué se desarrollan estos tumores.

Diagnóstico del síndrome de Cushing 

Diagnosticar el síndrome de Cushing a menudo puede representar un desafío, especialmente cuando los síntomas son leves.

Dado que los síntomas del síndrome de Cushing son similares a los de otras afecciones más comunes, como una glándula tiroides hipoactiva y la tensión arterial alta (hipertensión), es posible que lo deriven para hacerle una serie de pruebas diferentes. Como resultado, podrían pasar varios meses antes de que se confirme el síndrome de Cushing.

Querrá saber si está tomando algún medicamento porque el uso de corticoesteroides es la principal causa del síndrome de Cushing.

Informe a su médico sobre todos los medicamentos que está usando, incluidos comprimidos, cremas y lociones, además de cualquier remedio natural. Algunos remedios naturales contienen esteroides.

Prueba para determinación del cortisol

Si se sospecha el síndrome de Cushing, la cantidad de cortisol en su cuerpo se medirá mediante una o más de las siguientes pruebas:

Una prueba de saliva es más precisa cuando se realiza en medio de la noche, por lo que es posible que se le pida que pase la noche en el hospital.

Antes de realizar un análisis de orina, es posible que le administren un medicamento llamado dexametasona. Si por lo demás está sano, la dexametasona debería disminuir sus niveles de cortisol. Si sus niveles de cortisol no se ven afectados, podría deberse al síndrome de Cushing.

Ninguna de las pruebas anteriores es completamente precisa o confiable, pero si tiene uno o más resultados anormales, generalmente lo remitirán a un endocrino (un médico que se especializa en el tratamiento de trastornos hormonales). Este especialista debería ser capaz de confirmar o descartar un diagnóstico de síndrome de Cushing.

Tratamiento

El primer paso es averiguar si el síndrome de Cushing está causado por niveles altos de la hormona corticotropina (ACTH) en la sangre.

Si es así, sugeriría que hay un tumor en la hipófisis o, con menos frecuencia, en los pulmones. Los niveles bajos de ACTH sugerirían que hay un tumor en una de sus glándulas suprarrenales.

Por lo general, un tumor sospechoso puede confirmarse mediante una exploración por imágenes de resonancia magnética (RM), que utiliza un campo magnético fuerte y ondas de radio para generar imágenes detalladas de la hipófisis.

En ocasiones, a pesar de realizar una resonancia magnética, puede ser difícil determinar exactamente dónde se encuentra el tumor. En tales circunstancias, se puede recomendar una prueba adicional, conocida como muestreo del seno petroso.

Se obtendrá una muestra de sangre de las venas de la hipófisis y el antebrazo, y se comparará el nivel de ACTH en ambas muestras. Si el nivel es más alto en la vena hipofisiaria, probablemente la causa sea un tumor en la hipófisis. Si los niveles son similares, probablemente la causa sea un tumor en otra parte de los pulmones. Es posible que le realicen más radiografías y resonancias magnéticas del tórax para revisar los tejidos de los pulmones.

A menudo, se puede tardar mucho tiempo antes de que se hayan completado todas las investigaciones y se haya realizado un diagnóstico completo. A veces es necesario repetir las exploraciones y los estudios de imágenes.

Mientras espera los resultados de la prueba, el médico puede decidir tratar el síndrome de Cushing con medicamentos, como [metirapona], para reducir la cantidad de cortisol. Si este es el caso, tendrá que quedarse en el hospital durante unos días para que le puedan controlar mientras toma los comprimidos.

También es posible que le realicen un tipo especial de radiografía llamada densitometría ósea, que se puede utilizar para comprobar si sus huesos están debilitados (osteoporosis).

Tratamiento del síndrome de Cushing

El tratamiento del síndrome de Cushing dependerá de la causa de la acumulación de altos niveles de cortisol en su cuerpo.

Si su síndrome de Cushing es causado por el uso prolongado de corticoesteroides (síndrome de Cushing iatrógeno), deberá reducir gradualmente la dosis hasta la dosis más baja posible necesaria para controlar la afección que se está tratando (véase más abajo).

Si su síndrome de Cushing está causado por un tumor (síndrome de Cushing endógeno), se disponen de las siguientes opciones de tratamiento:

  • medicamentos inhibidores del cortisol
  • radioterapia
  • cirugía

Reducción del uso de corticoesteroides

Por lo general, no es seguro dejar de tomar corticoesteroides repentinamente.

Si ha estado tomando corticoesteroides durante mucho tiempo, su cuerpo puede dejar de producir esteroides naturales. Si deja de tomar su medicación de repente, puede presentar síntomas como fatiga, vómitos y diarrea.

Además, es posible que deba seguir tomando su medicamento hasta que los síntomas de la afección que se está tratando estén controlados.

Si solo ha estado tomando corticoesteroides durante unos días, es posible que pueda interrumpir la dosis de forma segura de inmediato.

No existe un plan "único" para retirar el tratamiento con corticoesteroides. Sin embargo, para la mayoría de las personas, se recomienda una reducción gradual de la dosis. Después de un tiempo, un análisis de sangre debería indicar si su cuerpo está produciendo esteroides naturales.

Solo es seguro dejar de tomar esteroides por completo una vez que su cuerpo los produzca de forma natural. Esto puede llevar desde varios meses hasta más de un año. Durante este tiempo, es posible que necesite tratamiento para algunos de los síntomas del síndrome de Cushing, como medicamentos para bajar la tensión arterial.

Medicamentos inhibidores del cortisol

Los medicamentos inhibidores del cortisol están diseñados para bloquear los efectos negativos del cortisol. Suelen utilizarse durante poco tiempo como preparación para la cirugía o durante un período breve después de la cirugía o la radioterapia para aumentar la eficacia de estos tratamientos.

Ocasionalmente, los medicamentos inhibidores del cortisol se usan durante un período prolongado en personas que no desean o no pueden someterse a una cirugía. El ketoconazol y la [metirapona] son dos medicamentos inhibidores del cortisol ampliamente utilizados.

El ketoconazol no está autorizado para el tratamiento del síndrome de Cushing. Esto significa que los fabricantes diseñaron y probaron el medicamento para tratar otra afección (infección fúngica) y, posteriormente, se descubrió que también era útil para tratar el síndrome de Cushing.

Sin embargo, no se han realizado ensayos de seguridad a gran escala del ketoconazol en personas con síndrome de Cushing. El médico a cargo de su atención podrá brindarle más información sobre el ketoconazol.

Obtenga más información sobre los [medicamentos autorizados para tratar el síndrome de Cushing].

Cirugía

Es posible que sea necesaria una cirugía para extirpar un tumor en la hipófisis o glándulas suprarrenales. La extirpación de un tumor de los pulmones es mucho más desafiante y puede que no sea posible.

Extirpación de la hipófisis

La cirugía para extirpar un tumor en la hipófisis se conoce como adenoectomía transesfenoidal. Bajo anestesia general, el cirujano extirpa el tumor pituitario a través de la fosa nasal o por una abertura hecha en el labio superior.

Este tipo de cirugía tiene un buen historial de éxito. Más del 80% de los casos se curan. Si es necesario, el procedimiento se puede repetir, generalmente con muy buenos resultados.

Extirpación de la glándula suprarrenal

En la mayoría de los casos, solo será necesario extirpar una glándula suprarrenal. Para hacer esto, generalmente se usa la cirugía laparoscópica (ojo de cerradura).

Durante el procedimiento, el cirujano le hace una pequeña incisión en el abdomen y pasa pequeños instrumentos a través de él para extirpar la glándula suprarrenal. La ventaja de este enfoque es que sentirá menos dolor después de la cirugía y tendrá cicatrices mínimas.

La cirugía laparoscópica tiene un buen historial de éxito, con más del 65% de los síntomas de las personas curados por completo.

En algunos casos, se puede recomendar la extirpación de ambas glándulas suprarrenales para que no puedan producir cortisol. Esto puede ser necesario si los síntomas del síndrome de Cushing ponen en riesgo su salud a largo plazo (por ejemplo, si tiene la tensión arterial alta (hipertensión) mal controlada.

Tumor en el pulmón

Si el tumor está ubicado profundamente en el pulmón, es posible que no sea posible destruirlo o extirparlo de manera segura sin dañar seriamente el pulmón.

Si este es el caso, se puede recomendar un enfoque alternativo, como el uso de medicamentos inhibidores del cortisol o la extirpación completa de las glándulas suprarrenales para detener la producción de cortisol.

Radioterapia

Se puede recomendar radioterapia si la cirugía de la hipófisis no tiene éxito o si no puede someterse a una cirugía. Implica el uso de rayos X de alta energía para reducir el tamaño del tumor.

Un tipo de radioterapia conocida como radiocirugía estereotáctica (SRS) se utiliza cada vez más para tratar los tumores pituitarios. Utiliza una serie de marcos móviles para mantener la cabeza en una posición precisa. Luego, se usa un ordenador para enviar rayos de energía a la ubicación exacta del tumor pituitario.

La SRS minimiza las posibilidades de daño accidental en otras partes de del cerebro. Por lo general, solo se necesita una sesión. Como el procedimiento solo está disponible en varios centros especializados, es probable que tenga que desplazarse para recibir tratamiento. También puede haber una lista de espera para recibir tratamiento.

Los resultados de la SRS son buenos, con alrededor del 75% de los síntomas de las personas curados por completo.

Complicaciones de la cirugía

A veces, se pueden desarrollar complicaciones después de una cirugía para el síndrome de Cushing. La pérdida de la función hormonal y el síndrome de Nelson son dos posibles complicaciones. Estas opciones se describen a continuación.

Pérdida de función hormonal.

El cirujano intentará salvar la mayor cantidad posible de la hipófisis o glándula suprarrenal para preservar sus funciones normales de producción de hormonas. Sin embargo, en algunos casos, quizás esto no sea posible, especialmente si tiene un tumor grande.

Si le extirpan las dos glándulas suprarrenales, perderá la función hormonal normal. La radioterapia también aumenta el riesgo de perder la función hormonal normal.

Si pierde la función hormonal normal, deberá tomar hormonas sintéticas (artificiales). Esto a veces se conoce como hidrocortisonaterapia sustitutiva (que no debe confundirse con la hormonoterapia sustitutiva, que a menudo se usa para tratar la menopausia).

La hidrocortisona viene en forma de tabletas. La mayoría de las personas necesitan tomar dos o tres comprimidos al día. Si las glándulas recuperan la función normal después de unos meses, se puede suspender el tratamiento. Sin embargo, es posible que necesite tomar hidrocortisona por el resto de su vida.

La mayoría de las personas toleran bien la hidrocortisona, pero se puede tardar algún tiempo en determinar la mejor dosis para usted. Durante este tiempo, puede presentar algunos efectos secundarios similares a los del síndrome de Cushing, como aumento de peso y adelgazamiento de la piel.

Síndrome de Nelson

El síndrome de Nelson es una complicación bastante común que se presenta en personas a las que se les han extirpado ambas glándulas suprarrenales porque no respondieron a la cirugía o la radioterapia.

El síndrome de Nelson es un tumor de rápido crecimiento en la hipófisis. Los síntomas incluyen:

  • oscurecimiento de la piel
  • dolores de cabeza
  • problemas de visión, como pérdida parcial de la visión] (sumd:/afección/discapacidad visual) o [visión doble

La causa del síndrome de Nelson es poco conocida. Un estudio realizado hace varios años determinó que una de cada cuatro personas a las que se les extirparon ambas glándulas suprarrenales desarrolló el síndrome de Nelson. Sin embargo, es probable que esta cifra sea más baja hoy debido a las mejoras en el tratamiento del síndrome de Cushing.

El tratamiento recomendado para el síndrome de Nelson es extirpar quirúrgicamente el tumor. Esto puede ir seguido de un ciclo adicional de radioterapia.

Traducción del contenido original de la NHS porImage of Healthily logo
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